Em formação

A disartria da fala pode ocorrer na esquizofrenia sem outras interrupções neurológicas ou induzidas por medicamentos?

A disartria da fala pode ocorrer na esquizofrenia sem outras interrupções neurológicas ou induzidas por medicamentos?

Pelo que entendi, a disartria adquirida da fala é causada por problemas com neurônios motores ou outras condições neurológicas, cerebrais e periféricas do SNC que os afetam. E a esquizofrenia é principalmente um problema nas vias dopaminérgicas mesolímbicas e mesocorticais, entre possivelmente outros problemas. Uma condição puramente esquizofrênica ou psiquiátrica sem diagnóstico neurológico pode causar disartria como um sintoma por si mesma? Ou a disartria adquirida é sempre um sinal de diagnóstico neurológico comórbido?


Há um artigo um tanto obscuro de Varambally et al. (2012) que (aparentemente) diz que a disartria pode fazer parte dos "Neurological Soft Signs" (NSS) da própria esquizofrenia. Eles examinaram "32 pacientes nunca tratados com esquizofrenia" versus controles saudáveis ​​e descobriram que

Uma análise discriminante múltipla em etapas identificou dois subescores ICARS como significativos (subescore cinético e subescore de disartria), o que representou 78% da classificação.

O tópico mais amplo de NSS na esquizofrenia (em pacientes ou mesmo em seus parentes) recebeu um pouco de atenção, mas o acima é o único artigo que mencionou disartria neste contexto. Um problema potencial que vejo é que não existe uma maneira comum de medir o NSS. Uma meta-análise descobriu que três estudos usaram NES, dois usaram SNE e dois a escala de Rossi. Eu olhei para essas escalas brevemente e elas não parecem se referir à disartria; é possível que eu tenha perdido algo e eles chamem de outra coisa ...


A pergunta é um pouco vaga (e dada sua idade e envolvimento único da pessoa que fez a pergunta, parece improvável que receba um esclarecimento). O título parece perguntar se a medicação também pode causar disartria. Aparentemente, sim, há um estudo de Caroff et al. (2011) que o menciona como uma forma extrema de distonia induzida por drogas (antipsitóica):

A distonia é um distúrbio de movimento involuntário agudo e alarmante que pode ser doloroso e angustiante e corroer a confiança e a adesão do paciente. É caracterizada por espasmos ou contrações breves ou intermitentes de grupos de músculos antagônicos, resultando em movimentos ou posturas de torção e repetitivos. A distonia induzida por drogas pode afetar qualquer grupo muscular, mas mais comumente envolve a cabeça, pescoço, mandíbula, olhos e boca, resultando em torcicolo espasmódico, retro ou anterocolis, trismo e trauma dental, abertura ou luxação forçada da mandíbula, careta, blefaroespasmo, mordedura da língua, protrusão ou torção e distorção dos lábios. Não é dependente de ação ou estímulo sensorial. Sinais mais sutis, incluindo cãibras musculares ou rigidez da mandíbula e da língua com dificuldade para falar ou mastigar, podem preceder a distonia ou ocorrer isoladamente. No outro extremo, a distonia pode se apresentar como uma crise oculogírica ou com outros movimentos oculares forçados, ou com disartria, disfagia e estridor respiratório potencialmente letal se a musculatura faríngea ou laríngea for afetada. Observada com menos frequência, a distonia pode afetar os movimentos axiais, tronculares ou dos membros, ocasionalmente levando a camptocormia, pleurotótono (síndrome de Pisa) ou opistótono.

O mesmo artigo menciona que a disartria também pode ocorrer na síndrome neuroléptica maligna mais perigosa, na qual os sintomas mais clássicos de hipertermia e rigidez generalizada também ocorrem (e podem ser usados ​​para diagnóstico diferencial).

Há um outro artigo de Mathews et al. (2005) sobre distúrbios do movimento induzidos por antipsicóticos que examinei, mas não menciona a disartria. A partir disso, acho que é uma ocorrência bastante rara como efeito colateral de medicamentos antipsicóticos. Não encontrei nada mais detalhado sobre prevalência etc.



Reconhecimentos

O conteúdo do Portal de Prática da ASHA é desenvolvido por meio de um processo abrangente que inclui várias rodadas de contribuições e análises de especialistas no assunto. A ASHA estende sua gratidão aos seguintes especialistas no assunto que estiveram envolvidos no desenvolvimento da página de Distúrbios da Voz:

  • Julie M. Barkmeier-Kraemer, PhD, CCC-SLP
  • Jennifer N. Craig, MS, CCC-SLP
  • Archie B. Harmon, PhD, CCC-SLP
  • Robert E. Hillman, PhD, CCC-SLP
  • Rita R. Patel, PhD, CCC-SLP
  • Bari Hoffman Ruddy, PhD, CCC-SLP
  • Joseph C. Stemple, PhD, CCC-SLP
  • Yumi A. Sumida, MS, MFA, CCC-SLP
  • Kristine Tanner, PhD, CCC-SLP
  • Miriam R. van Mersbergen, PhD, CCC-SLP
  • Laura Purcell Verdun, MA, CCC-SLP

Além disso, a ASHA agradece aos membros do Comitê de Fala, Voz e deglutição da Academia Americana de Otorrinolaringologia-HNS e aos membros da Divisão de Interesse Especial 3 da ASHA, do Comitê de Direção de Distúrbios da Voz e Voz, cujo trabalho foi fundamental para o desenvolvimento deste conteúdo.

Os membros do Comitê de Fala, Voz e Engolir da AAO-HNS incluíam Robert Sataloff, Jonathan Aviv, Mary Beaver, Alison Behrman (representante da ASHA), Mark Courey, Glendon Gardner, Norman Hogikyan, Christy Ludlow (representante da ASHA), Roger Nuss, Clark Rosen, Mark Shikowitz, Robert Stachler, Lee Akst e Susan Sedory Holzer (contato da equipe).

Os membros da ASHA Special Interest Division 3, Voice and Voice Disorders Steering Committee incluíam Leslie Glaze (coordenadora), Bernice Klaben, Lori Lombard, Mary Sandage (coordenadora associada), Susan Thibeault e Michelle Ferketic (ex officio). Celia Hooper, vice-presidente de práticas profissionais (2003 e ndash2005), atuou como vice-presidente de monitoramento da ASHA.


Se um paciente apresentar início agudo de EPS, particularmente distonia, o provedor deve avaliar se uma intervenção de emergência nas vias aéreas é necessária, pois as reações distônicas laríngeas e faríngeas podem aumentar o risco de parada respiratória iminente. As reações distônicas raramente apresentam risco de vida, e o provedor deve descontinuar o agente agressor e controlar a dor, se presente. Se o medicamento causador for um antipsicótico de primeira geração típico, pode-se tentar a mudança para um antipsicótico atípico. A administração de um agente antimuscarínico (benztropina, triexifenidil) ou difenidramina pode aliviar a distonia em minutos. [21] Em casos de distonia tardia, estratégias terapêuticas adicionais incluem a administração de benzodiazepínico, [21] injeção de toxina botulínica para distonia facial, [29] [30] & # x000a0trial de relaxante muscular (por exemplo, baclofeno), [30] ensaio de dopamina- agentes depletores (por exemplo, tetrabenazina), [30] e consideração de estimulação cerebral profunda ou palidotomia para casos refratários. [30] [31]

Para o tratamento da acatisia, estratégias semelhantes ao controle da distonia são empregadas, incluindo interromper ou reduzir a dosagem do medicamento agressor, mudar para um antipsicótico atípico se um antipsicótico de primeira geração típico for a droga agressora e administrar agentes antimuscarínicos. Estratégias terapêuticas adicionais mais específicas para a acatisia incluem a administração de um beta-bloqueador (mais comumente propranolol), amantadina, clonidina, benzodiazepínicos, mirtazapina, mianserina (antidepressivo tetracíclico), ciproheptadina e propoxifeno. [32] [33]

A discinesia tardia é tratada pela retirada ou redução da dose do medicamento causador, mudança para um antipsicótico atípico, retirada de medicamentos antimuscarínicos concomitantes (embora triexifenidil tenha sido relatado como terapêutico [34]), injeção de toxina botulínica para discinesia facial, [35] benzodiazepínicos, [36] amantadina, [36] e teste de medicamentos depletores de dopamina (por exemplo, tetrabenazina [37]). Curiosamente, o ensaio clínico com levetiracetam, zonisamida, pregabalina, vitamina B6 e vitamina E também foi relatado como terapêutico. [28] [38]

O parkinsonismo induzido por medicamentos é tratado com descontinuação ou redução da dose do medicamento causador, troca para um antipsicótico atípico e administração de medicamentos usados ​​para a doença de Parkinson, incluindo amantadina, agentes antimuscarínicos, agonistas da dopamina e levodopa. [27]


Capítulo 14 (distúrbios do neurodesenvolvimento)

B): Padrões de comportamento, interesses e atividades repetitivos e restritos mostrados por 2+ dos seguintes:
1): Movimentos motores estereotipados / repetitivos, uso de objetos, fala
2): Insistência na mesmice, adesão inflexível às rotinas, padrões ritualizados de comportamento verbal ou não verbal
3): Altamente restrito, interesses fixos que são anormais em intensidade / foco
4): Hiper / Hipossensibilidade à entrada sensorial, interesse incomum em estímulos sensoriais

C): Sintomas presentes no início do período de desenvolvimento

D): Os sintomas causam sofrimento significativo em áreas sociais / ocupacionais ou importantes de funcionamento

-Idioma: interferência no funcionamento em 1+ contextos, problemas de troca de atividades ou organização

-Comunicação social: déficits marcados, deficiência aparente mesmo com suporte em vigor

- Comunicação social: déficits graves, início limitado de interação

Desatenção: 6+ sxs persistem por 6+ meses
1. Falha em dar atenção aos detalhes / comete erros descuidados
2. Dificuldade em manter a atenção em tarefas / atividades lúdicas
3. Parece não ouvir quando falado diretamente
4. Não segue as instruções e não conclui as tarefas
5. Dificuldade em organizar tarefas e atividades
6. Evita, não gosta ou reluta em se envolver em tarefas que exijam esforço mental sustentado
7. Perde coisas necessárias para tarefas / atividades
8. Facilmente distraído por estímulos estranhos
9. Esquecido nas atividades diárias

Hiperatividade e impulsividade: 6+ sxs persistem por 6+ meses a um grau que é inconsistente com o nível de desenvolvimento:
1. Agita-se, bate com as mãos e se contorce no assento
2. Corre / sobe em situações em que é inadequado
3. Sai do assento quando se espera que permaneça no assento
4. Incapaz de brincar / se envolver em atividades de lazer silenciosamente
5. & quot Em movimento & quot agindo como se & quotaccionado por um motor & quot
6. Fala excessivamente
7. Desfoca uma resposta antes que a pergunta seja concluída
8. Dificuldade em esperar a vez
9. Interrompe ou se intromete em outras pessoas

B): Vários sintomas de desatenção / hiperatividade-impulsivos presentes antes dos 12 anos

C): Vários sintomas de desatenção / hiperatividade-impulsivos presentes em 2+ configurações

D): Sx interfere significativamente com áreas sociais, ocupacionais ou importantes do cuntioning


Efeitos colaterais extrapiramidais de medicamentos

Amy Morin, LCSW, é a editora-chefe da Verywell Mind. Ela também é psicoterapeuta, autora de best-sellers internacional e apresentadora do Podcast The Verywell Mind.

Os efeitos colaterais extrapiramidais são um grupo de sintomas que podem ocorrer em pessoas que tomam medicamentos antipsicóticos. Eles são mais comumente causados ​​por antipsicóticos típicos, mas podem ocorrer e ocorrem com qualquer tipo de antipsicótico. Antidepressivos e outros medicamentos às vezes também podem causar efeitos colaterais extrapiramidais.


Distúrbios do desenvolvimento da linguagem

Os distúrbios da fala mais frequentes são aqueles que atrapalham a aquisição ou aprendizagem da linguagem pela criança. Estudos de um grande número de crianças com distúrbios de desenvolvimento de linguagem mostraram que pelo menos duas classes principais desses distúrbios podem ser distinguidas: deficiência geral de linguagem de fatores genéticos com um padrão familiar (herdado) principalmente do lado paterno e distúrbios de linguagem adquiridos devido a danos sofridos antes, durante ou logo após o nascimento (ou seja, perinatal).

Esses últimos danos perinatais abrangem uma gama de danos tóxicos, infecciosos, traumáticos, nutricionais, hormonais e outros que podem prejudicar o feto em crescimento ou o bebê. Lesões maiores e menores do nascimento não são um fator raro. Fatores hereditários também englobam uma grande variedade de influências geneticamente predeterminadas, incluindo tendência familiar de exibir desenvolvimento lento da linguagem, menor dotação na área do cérebro para a linguagem, função inferior nas áreas cerebrais mais altas de desempenho auditivo sem danos orgânicos aos ouvidos, maturação lenta de função motora (incluindo falta de jeito e desvio da dominância cerebral normal) e outros sinais de crescimento cerebral retardado. As causas ambientais adicionais incluem padrões de linguagem inadequados usados ​​pela família, negligência dos pais, desajuste emocional, fraqueza geral por doença prolongada, bem como várias influências socioeconômicas, culturais e outras influências psicológicas.

Embora algumas crianças perfeitamente normais, especialmente meninos, possam decidir não começar a falar até os três anos, fazendo um bom progresso em todos os aspectos a partir de então, a ausência da fala após os dois anos pode ser causada por qualquer uma das condições mencionadas até agora e seria parecem merecer uma investigação imediata. Se uma causa orgânica pode ser detectada, a descrição sintomática do atraso no desenvolvimento da linguagem leva a um diagnóstico etiológico (causal) específico. Embora seja melhor descrever a ausência da fala na primeira infância simplesmente como um atraso no desenvolvimento da linguagem, alguns pesquisadores tendem a se referir a essa condição como afasia congênita (presente no nascimento).

Muitas crianças encontram dificuldades incomuns em dominar os padrões de articulação de sua língua materna e dizem que manifestam imaturidade articulatória (dislalia infantil). Se nenhuma causa orgânica for encontrada, a causa provável pode ser o atraso na maturação das habilidades psicomotoras.

Atrasos marcados no desenvolvimento da linguagem são frequentemente seguidos por um período de incapacidade de aprender as regras da gramática e sintaxe na idade normal (disgrammatismo). Embora isso geralmente seja um sinal de deficiência de linguagem hereditária, pode refletir deficiência intelectual ou outros tipos de danos cerebrais.

Algumas crianças que sofreram esse laborioso desenvolvimento da linguagem podem então passar por um período de retardo na leitura e na escrita, uma condição geralmente definida como dislexia. Novamente, existem duas variedades principais: a deficiência primária ou de desenvolvimento de leitura e escrita devido a fatores constitucionais (orgânicos) e hereditários, e um grande grupo secundário de distúrbios de leitura sintomáticos adquiridos por qualquer uma das influências que retardam o desenvolvimento da linguagem em geral, incluindo problemas com visão. Praticamente todos os investigadores concordam que a dislexia primária ou do desenvolvimento mostra uma tendência hereditária acentuada (é familiar) e está tipicamente associada a outros distúrbios do desenvolvimento psicomotor e função deficiente na área auditiva do cérebro. A dislexia primária está significativamente associada a outros distúrbios do desenvolvimento da fala.


Esquizofrenia e a estrutura da linguagem: a visão do linguista e # x27s ☆

Pacientes com esquizofrenia costumam apresentar alterações incomuns de linguagem. Esta é uma revisão crítica abrangente da literatura sobre linguagem na esquizofrenia desde o século XIX. Nós pesquisamos a linguagem esquizofrênica nível por nível, desde a fonética até a fonologia, morfologia, sintaxe, semântica e pragmática.

Existem pelo menos dois tipos de deficiência (talvez não totalmente distintos): desordem de pensamento, ou falha em manter um plano de discurso, e esquizofasia, compreendendo várias deficiências semelhantes à disfasia, como barulho, neologismo e expressões ininteligíveis.

O transtorno de pensamento parece ser principalmente uma interrupção da função executiva e da pragmática, talvez com o comprometimento da interface sintaxe-semântica, a esquizofasia envolve interrupção em outros níveis. A fonética também costuma ser anormal (manifestando-se como entonação plana ou qualidade de voz incomum), mas a estrutura fonológica, a morfologia e a sintaxe são normais ou quase normais (algumas deficiências sintáticas foram demonstradas). O acesso ao léxico é claramente prejudicado, manifestando-se como discurso afetado, aproximação de palavras e neologismo. Clanging (glossomania) pode ser explicado diretamente como distração por automonitoramento.

Pesquisas recentes começaram a relacionar a esquizofrenia, que é parcialmente genética, à dotação genética que torna a linguagem humana possível.


Discussão

O estudo atual investigou os efeitos do comprimento da sequência e da prática em medidas dentro da sequência do desempenho da fala em falantes saudáveis ​​e falantes com disartria hipocinética ou atáxica. As análises do desempenho da sequência de fala revelaram diferentes efeitos do comprimento da sequência em falantes hipocinéticos com doença de Parkinson & # x02019s e falantes com disartria atáxica. Em comparação com o grupo de falantes saudáveis, falantes com disartria hipocinética exibiram efeitos de comprimento de sequência significativamente maiores em ambos os ISIs e taxas de erro de fala, o que é consistente com um prejuízo na seleção de ação durante a produção de sequência. Em contraste, falantes com disartria atáxica não conseguiram demonstrar um efeito do comprimento da sequência nos ISIs, o que é consistente com um déficit no armazenamento de itens de fala a serem produzidos antes da produção da sequência. Além disso, os falantes com disartria atáxica não conseguiram exibir um efeito da prática nos ISIs ou na taxa de erro de fala. Este último achado sugere que os aumentos relacionados à aprendizagem na velocidade e na precisão da fala incorporam o processamento pelo cerebelo.

Controle serial em alto-falantes saudáveis

No estudo atual, os falantes de controle saudáveis ​​exibiram aumentos significativos nos ISIs médios com aumentos no comprimento da sequência. Esse achado é consistente com os de Sternberg et al. (1978) e Klapp (2003) e demonstram que, além dos efeitos bem documentados do comprimento da sequência nos tempos de reação da fala (Klapp, 1974 Sternberg et al., 1978, 1980 Peters et al., 1989 Jared e Seidenberg, 1990 Deger e Ziegler, 2002 Roelofs, 2002 Santiago et al., 2002 Spencer e Rogers, 2005), o comprimento da sequência também influencia a seleção de itens de fala no decorrer produção de sequência de fala. Aumentos no comprimento da sequência também foram associados a taxas aumentadas de erros de fala no grupo de falantes saudáveis. Embora não seja extensivamente estudado, um efeito de comprimento de sequência nas taxas de erro de fala é sugerido por achados anteriores de tempo de reação de fala. Por exemplo, Sternberg et al. (1980) relataram taxas de erro insignificantes durante a produção de listas ordenadas aleatoriamente de dígitos e números contendo cinco itens ou menos, mas taxas de erro consideravelmente mais altas durante a produção de listas contendo seis itens. Além disso, Jared e Seidenberg (1990) observaram maiores taxas de erro durante a produção de n + 1 palavras de sílaba em comparação com n palavras sílabas para palavras contendo entre uma e quatro sílabas. Uma associação semelhante entre taxas de erro e comprimento de sequência também foi observada durante tarefas imediatas de recordação em série (Drewnowski e Murdock, 1980). Vários investigadores sugeriram que a semelhança dos padrões de erro observados durante a produção da fala e a recordação serial imediata sugerem que a memória serial de curto prazo e o controle serial para a fala compartilham um mecanismo de processamento comum (Ellis, 1980, Page et al., 2007) e as descobertas atuais apoiar esta proposta.

Reduções significativas relacionadas à prática em ISIs médios (equivalente a aumentos na taxa de fala) e taxas de erro foram identificadas no grupo de falantes saudáveis, bem como no grupo com disartria hipocinética da doença de Parkinson & # x02019s. A magnitude desses efeitos foi, no entanto, bastante limitada. Os ISIs médios de falantes saudáveis ​​& # x02019 diminuíram em aproximadamente 13 ms da primeira para a quinta execução, enquanto os ISIs de falantes com doença de Parkinson & # x02019s diminuíram em aproximadamente 14 ms. As taxas de erro de fala exibiram diminuições igualmente pequenas. A magnitude das mudanças relacionadas à prática pode ter resultado da relação de diferentes sequências de fala entre si. Especificamente, os estímulos de fala consistiam em seis sequências básicas com cada sequência contendo uma combinação particular de consoantes & # x02013 sílabas de vogais. Para avaliar os efeitos do comprimento da sequência, cada uma das seis sequências diferentes foi apresentada com frequência igual em um dos cinco comprimentos de sequência. Por exemplo, o estímulo & # x0201Cma ka na ha da & # x0201D foi apresentado tão frequentemente quanto os estímulos, & # x0201Cma, & # x0201D & # x0201Cma ka, & # x0201D & # x0201Cma ka na, & # x0201D e & # x0201Cma ka na ha. & # x0201D Como resultado, a ordem das sílabas em uma sequência particular não era fixa, mas dependia do comprimento da sequência apresentada. Um arranjo pelo qual os itens iniciais de uma sequência são seguidos por um número variável de itens subsequentes apresenta alguma semelhança com as construções lexicais e de frases para a linguagem falada. Ao mesmo tempo, esse arranjo de sequências limita a eficiência que pode ser obtida agrupando sílabas consecutivas em uma sequência e sugere que as restrições na aprendizagem de blocos contribuíram para os efeitos limitados da prática no presente estudo. O fato de algumas sílabas serem apresentadas em mais de uma sequência representaria uma restrição adicional ao aprendizado de blocos.

Embora a magnitude dos efeitos da prática fosse pequena, sua significância é notável porque sugere um papel para a prática da sequência de aprendizagem item a item dependente do contexto. Embora este tipo de aprendizagem não tenha sido extensivamente investigado, Rhodes e Bullock (42, 100) e Rhodes e colegas (30) postularam que, porque a aprendizagem dependente do contexto é derivada de múltiplas fontes de informação sobre uma sequência, este tipo de sequência a aprendizagem é adequada para aprender & # x0201C ramos diferentes da haste & # x0201D (42), como as sequências do presente estudo. Além disso, Rhodes e Bullock (Rhodes e Bullock, 2002a, b Rhodes et al., 2004) afirmaram que os efeitos da aprendizagem dependente do contexto seriam mais evidentes após uma prática extensiva. Visto que o desempenho da sequência só foi avaliado em uma única sessão, os efeitos limitados da prática são consistentes com a suposta contribuição desse tipo de aprendizado para as descobertas atuais.

Controle serial em alto-falantes com disartria hipocinética de Parkinson e doença # x02019s

Apesar do papel bem documentado dos gânglios da base na seleção da ação, há pouco consenso na literatura de pesquisa sobre o funcionamento do controle serial em pacientes com doença de Parkinson & # x02019s. Por exemplo, Connor et al. (1989) observaram erros de fala e taxas de produção semelhantes em falantes com disartria da doença de Parkinson & # x02019s e falantes de controle saudáveis ​​durante a produção de sequências de uma ou duas sílabas repetidas o mais rápido possível. Os pesquisadores concluíram a partir desses resultados que a precisão e o tempo da fala não são afetados pelo comprimento ou complexidade de uma expressão vocal na doença de Parkinson & # x02019s. Esses achados são consistentes com os de Rafal et al. (1987) que investigou os efeitos do comprimento da sequência em pacientes com doença de Parkinson & # x02019s e participantes saudáveis ​​durante uma tarefa de pressionamento de tecla. As sequências tinham entre um e três pressionamentos de tecla de comprimento e os autores relataram tempos de reação e intervalos de inter-resposta mais longos nos pacientes com Parkinson & # x02019s, mas descobriram que os efeitos do comprimento da sequência nesses pacientes eram comparáveis ​​aos produzidos por participantes saudáveis ​​(ou seja, eles não observaram diferenças nas inclinações que descrevem o comprimento da sequência e os intervalos entre as respostas entre os controles saudáveis ​​e o grupo com doença de Parkinson e # x02019s).

No entanto, um estudo semelhante de Agostino et al. (1992) produziu um resultado diferente. Esses investigadores avaliaram os intervalos entre as respostas durante a produção de sequências de movimentos de braço sequenciais com dois, três, quatro ou cinco movimentos de braço. Os participantes foram instruídos a realizar as sequências o mais rápido possível. Como Rafal et al. (1987), Agostino et al. (1992) descobriram que indivíduos com doença de Parkinson & # x02019s produziram intervalos inter-respostas mais longos, mas não observaram diferença nos valores de inclinação durante a produção de sequências contendo dois ou três movimentos de braço. No entanto, sua análise revelou que os valores de inclinação durante a produção de sequências com quatro ou cinco movimentos de braço de comprimento eram maiores para os pacientes com doença de Parkinson & # x02019s do que para os participantes saudáveis ​​do controle. Este conjunto de achados foi exclusivo para o grupo com doença de Parkinson & # x02019s neste estudo, pois os valores de inclinação aumentados não foram observados para pacientes com doença de Huntington & # x02019s ou pacientes com distonia. Esses achados de Agostino et al. (1992) pode ser responsável pela discrepância entre os resultados atuais e os de Connor et al. (1989) e Rafal et al. (1987). Especificamente, nossos achados, bem como os de Agostino et al. (1992) fornecem evidências para um déficit de seleção de ação causando efeitos de comprimento de sequência exagerados em pacientes com doença de Parkinson & # x02019s, mas sugerem que esse déficit só é detectável durante tarefas de produção que envolvem a produção de sequências mais curtas e mais longas.

Em contraste com os falantes do grupo atáxico, os falantes do grupo com doença de Parkinson & # x02019s exibiram efeitos de comprimento de sequência maiores do que o grupo de controle saudável. Os efeitos de comprimento exagerados do grupo com doença de Parkinson & # x02019s não podem ser atribuídos à sua taxa de fala mais lenta, uma vez que falantes com disartria atáxica exibiram taxas de fala lentas semelhantes, ou a efeitos de fadiga, uma vez que os ISIs médios e taxas de erro de falantes com doença de Parkinson & # A doença x02019s diminuiu ao longo do estudo. Em vez disso, os efeitos de comprimento exagerados são consistentes com um comprometimento da seleção de ação em falantes com doença de Parkinson & # x02019s que é caracterizado por intervalos mais longos para selecionar uma ação futura, bem como maiores probabilidades de um erro de seleção. Este tipo de deficiência pode ser responsável por uma série de sintomas de fala, incluindo pausas inadequadas, disfluências e dificuldades para iniciar a fala, que são comumente associados à disartria hipocinética em falantes com doença de Parkinson & # x02019s (Svensson et al., 1993 Sapir et al., 2008).

Os ISIs aumentados e as taxas de erro nos falantes com doença de Parkinson & # x02019s são consistentes com o papel dos gânglios da base em facilitar a seleção de ação e com os efeitos da dopamina neste processo. Especificamente, acredita-se que a dopamina no corpo estriado facilita a seleção, aumentando o contraste entre o nível de ativação de uma ação de alta prioridade e aqueles de ações concorrentes de baixa prioridade (Foote e Morrison, 1987 Cohen e Servan-Schreiber, 1992 Kiyatkin e Rebec, 1996 Rebec, 1997 Boraud et al., 2000 Cohen et al., 2002 Leblois et al., 2006). No contexto do controle serial, a ação de alta prioridade corresponde ao próximo item a ser produzido em uma sequência (Bullock e Rhodes, 2003 Rhodes et al., 2004). A redução de contraste associada à depleção de dopamina aumenta a quantidade de tempo para selecionar um item específico e também diminui a probabilidade de selecionar corretamente um item específico. Um comprometimento de seleção desse tipo também pode ser responsável por dois déficits comumente citados em pacientes com Parkinson & # x02019s: troca de resposta (Weiss et al., 1997 Inzelberg et al., 2001 Praamstra e Plat, 2001 Rubchinsky et al., 2003) e manutenção de resposta (Jahanshahi et al., 1993 Gueye et al., 1998 Gentilucci e Negrotti, 1999a, b). A dificuldade de alternar entre as respostas corresponde ao contraste reduzido entre as ativações de itens, o que aumenta o tempo para selecionar um item quando outros itens concorrentes ou distratores estão presentes. As dificuldades com a troca de resposta, por sua vez, prolongam a duração de uma sequência e, como resultado, aumentam os efeitos adversos de decadência (Page e Norris, 1998) ou de interferência (Oberauer et al., 2012) na manutenção das ativações de itens atualmente no buffer.

Achados de fala de dois falantes com disartria hipocinética e diagnósticos de CBD e MSA sugeriram que o desempenho da sequência desses falantes & # x02019 diferia do desempenho de falantes com disartria hipocinética da doença de Parkinson & # x02019s que tinham diagnósticos e características perceptuais de fala semelhantes. Para ambos os falantes, diferenças qualitativas na taxa de fala, taxa de erro e efeito de comprimento de sequência em ISIs médios pareceram distinguir esses falantes com disartria hipocinética dos falantes com disartria hipocinética da doença de Parkinson & # x02019s. Além disso, as diferenças observadas tenderam a distinguir os dois alto-falantes um do outro. Por exemplo, o ISI médio do falante com MSA ficou na parte inferior da metade dos ISIs produzidos pelos falantes com doença de Parkinson & # x02019, mas o ISI médio do falante de CBD foi igual ao maior valor observado no grupo Parkinson & # x02019s . Ao mesmo tempo, o alto-falante CBD exibiu uma taxa de erro que estava entre as mais baixas produzidas pelos alto-falantes com doença de Parkinson & # x02019s, mas a taxa de erro do alto-falante MSA estava na metade superior das taxas de erro produzidas pelos Parkinson & # x02019s grupo. Além disso, o alto-falante com MSA não pareceu exibir um efeito de comprimento de sequência em ISIs, mas o alto-falante com CBD exibiu um forte efeito de comprimento em ISIs. No entanto, a direção do efeito do comprimento da sequência no falante com CBD era oposta àquela dos falantes com doença de Parkinson & # x02019s e também oposta àquela de falantes saudáveis ​​documentados na literatura de pesquisa. Especificamente, o ISI médio para este alto-falante & # x02019s sequências de duas sílabas foi quase o dobro dos falantes com doença de Parkinson & # x02019 e, em seguida, diminuiu de uma forma aproximadamente linear conforme o número de sílabas na sequência aumentava, mas ainda era relativamente alto durante a produção de sequências de cinco sílabas. As descobertas dos falantes do MSA e do CBD não podem ser consideradas representativas em nenhum sentido, mas sugerem que as diferenças na neuropatologia dos gânglios da base estão associadas a deficiências qualitativamente diferentes no controle serial da fala. De todas as análises, os efeitos do comprimento da sequência nos ISIs médios pareceram ser os mais úteis para o diagnóstico, uma vez que esta análise diferenciou os três grupos experimentais uns dos outros e também pareceu distinguir os falantes com CBD e MSA dos falantes com doença de Parkinson e # x02019s e de um para o outro.

Controle serial em alto-falantes com disartria atáxica

Falantes com disartria atáxica não conseguiram demonstrar os aumentos esperados nos ISIs médios associados a aumentos no comprimento da sequência. As descobertas atuais estendem-se às de Spencer e Rogers (2005), que observaram efeitos de comprimento de sequência reduzidos nos tempos de reação da fala neste mesmo grupo de falantes. Os achados desses dois estudos são consistentes com os de Inhoff et al. (1989) que observaram que os pacientes moderadamente atáxicos não conseguiram demonstrar os efeitos do comprimento da sequência nos tempos de reação e intervalos entre respostas durante uma tarefa de pressionamento de tecla sequencial. Juntos, os resultados dessas investigações indicam que as doenças cerebelares podem prejudicar o pré-carregamento de itens de sequência a serem produzidos em um buffer de resposta e, como resultado, nem todos os itens na sequência estão disponíveis no momento do início da sequência. Em vez disso, os itens são carregados no decorrer produção de sequência e executada como & # x0201C unidade (s) funcionalmente separada (s) & # x0201D (Inhoff et al., 1989). The common finding of a “scanning” speech quality in speakers with ataxic dysarthria (Kent et al., 2000) suggests such a functional separation of units during speech production and raises the possibility that this prominent characteristic of ataxia dysarthria is attributable to a deficit in pre-loading items in a speech utterance. Kent et al. (1979) reached a similar conclusion in their acoustic analysis of speakers with ataxic dysarthria. These investigators noted that the speech timing and prosodic characteristics of ataxic speakers suggested that syllables were not integrated within longer sequences or phrases. Rather, syllables appeared to be produced as single units and that this quality of their speech likely reflected a reduced capacity to buffer longer speech responses.

The notion that the cerebellum, through its connections with cortex, is involved in buffering verbal information has received considerable support from both neuroimaging and clinical investigations. In their neuroimaging study of speech sequence production, Bohland and Guenther (2006) observed two main areas of activation in the cerebellum. One focus of activation was in the right inferior cerebellum, which exhibited a main effect for sequence complexity (i.e., sequences of the same versus different syllables). The second focus was a moderately right lateralized area in the superior cerebellum that responded to syllable complexity (i.e., syllable sequences that contained a single consonant followed by a vowel versus syllable sequences that contained two or three consonants followed by a vowel) as well as the interaction of sequence and syllable complexity. These findings indicate that the cerebellum is involved in the motor programing of speech sequences and not just their execution. These regions of cerebellum have also been associated with load-dependent changes in activation during verbal working memory tasks (Desmond et al., 1997 Chen and Desmond, 2005 Kirschen et al., 2005 Marvel and Desmond, 2010a, 2012). In addition, damage to the cerebellum has been associated with a number of verbal working memory deficits (Malm et al., 1998 Silveri et al., 1998 Ravizza et al., 2006 Chiricozzi et al., 2008 Misciagna et al., 2010). Together, these findings indicate that the cerebellum is part of a network of working memory buffers that are engaged in serial processing for speech (Ackermann et al., 2004 Spencer and Slocomb, 2007). Damage to the cerebellum could impair the functioning of these buffers and, in turn, limit the buffering of to-be-produced speech items as suggested by the current and previous findings (Inhoff et al., 1989 Spencer and Rogers, 2005).

Although the ataxic speakers did not exhibit sequence length effects on ISIs, this group did demonstrate a significant effect of sequence length on speech error rates. The dissociation between chronometric and error findings in this analysis was the only instance in this study where chronometric and error results were not identical. The reason for this discrepancy between length effects on ISIs and error rates is not clear, but may have been a consequence of partial buffering of sequence items a finding that is suggested by the reduced, but not absent, effects of sequence length on speech reaction times previously reported for these speakers (Spencer and Rogers, 2005). It may be that items loaded during sequence production are more prone to error than ones loaded prior to production. In this case, pre-loading a portion of the items in a sequence may be sufficient to produce sequence length effects on error rates, but not on ISIs.

In contrast to both the healthy and Parkinson’s speaker groups, the ataxic speaker group failed to demonstrate practice-related decreases in average ISIs (i.e., increases in speech rate) and error rates over the course of the experiment. It is difficult to gage the import of this negative finding given the small sample of ataxic speakers and the magnitude of the practice effects in the healthy and Parkinson’s groups. Nevertheless, the finding that the latter groups exhibited practice-related decreases for both ISIs and error rates but that neither measure was significant in the ataxic group indicates an impairment in practice-related processing in these speakers. In addition, this finding is consistent with those of previous studies reporting sequence learning deficits in cerebellar patients (Pascual-Leone et al., 1993 Molinari et al., 1997 Gomez-Beldarrain et al., 1998) and is in agreement with the demonstrated role of the cerebellum in sequence learning (Jenkins et al., 1994 Toni et al., 1998 Steele and Penhune, 2010) and retrieval of learned sequences (Lu et al., 1998 Wu et al., 2008 Steele and Penhune, 2010). In particular, Rhodes and Bullock (2002a), Durisko and Fiez (2010), and Rhodes et al. (2004) have proposed a module for learning item-by-item transitions in a sequence, which we suggest is responsible for the practice effects observed in the present study, that is located in the inferior cerebellum. Damage to this learning module and/or its input or output pathways could account for the absence of practice effects in the speakers with ataxic dysarthria. Although the finding of both speech and non-speech studies point toward reduced practice effects in patients with ataxia, it is also possible that fatigue also contributed to the absent practice effects in speakers with ataxic dysarthria (Vogel et al., 2011 Vogel and Maruff, 2013).

Serial Control in Neurologic Populations

Traditional descriptions of the speech characteristics of speakers with either ataxic or hypokinetic dysarthria have tended to focus on neuromuscular or motor execution deficits in these speakers. In the current study, both the hypokinetic and ataxic dysarthria groups exhibited slower speaking rates than the healthy group however no difference in speaking rate was observed between the two groups with dysarthria. Reduced rate of speech is a characteristic feature of most types of dysarthria, including ataxic and hypokinetic dysarthria. A relevant question is whether the decreases in speaking rate observed in these populations was attributable to serial control. As noted, the analysis of sequence length effects revealed that the dysarthria groups differed not only from the healthy controls, but also from each other: sequence length effects were absent in the ataxic group, but exaggerated in the group with Parkinson’s disease. Despite these differences, the length effects exhibited by both groups would have contributed to their overall slower speaking rates. For example, pre-loading allows for faster production of speech sequences since the to-be-produced items are already buffered and available for selection (Rhodes et al., 2004). Limited pre-loading of the response buffers in the cerebellar speakers reduces speech rate because of the processing delays introduced by the need to continually load new items into the buffer. In the Parkinson’s group, the larger length effects on ISIs resulted in longer ISIs during intermediate and long sequences. It follows, then, that overall speaking rates would have been faster (i.e., associated with shorter mean ISIs) in the absence of an increased length effect. To summarize, both dysarthria groups exhibited sequence production deficits that reduced speaking rate but these deficits reflected quite different impairments in serial control. The finding that a portion of the slow speaking rates could be accounted for by different impairments in serial control raises the possibility that the generalized slowing of speech rates in dysarthria may be attributable to factors that are specific to each type of dysarthria, and that these factor can include motor programing impairments related to speech sequencing in addition to motor execution impairments.


Kidney failure can occur from an acute event or a chronic condition or disease. Prerenal kidney failure is caused by blood loss, dehydration, or medication. Some of the renal causes of kidney failure include sepsis, medications, rhabdomyolysis, multiple myeloma, and acute glomerulonephritis. Post renal causes of kidney failure include bladder obstruction, prostate problems, tumors, or kidney stones.Treatment options included diet, medications, or dialysis.

Lewy body dementia (LBD or dementia with Lewy bodies) is one the most common causes of dementia. There are two types of LBD: 1) dementia with Lewy bodies, and 2) Parkinson's disease dementia. Symptoms of LBD are changes in a person's ability to think, movement problems, and sleep disorders. Treatment of LBD includes lifestyle changes, management of symptoms, palliative care, and medications to manage symptoms.


What is the state of the science involving narcolepsy?

In the past few decades, scientists have made considerable progress in understanding narcolepsy and identifying genes strongly associated with the disorder.

Groups of neurons in several parts of the brain interact to control sleep, and the activity of these neurons is controlled by a large number of genes. The loss of hypocretin-producing neurons in the hypothalamus is the primary cause of type 1 narcolepsy. These neurons are important for stabilizing sleep and wake states. When these neurons are gone, changes between wake, REM sleep, and non-REM sleep can happen spontaneously. This results in the sleep fragmentation and daytime symptoms that people with narcolepsy experience.

It remains unclear exactly why hypocretin neurons die. However, research increasingly points to immune system abnormalities. HLA&mdashhuman leukocyte antigen&mdashgenes play an important role in regulating the immune system. This gene family provides instructions for making a group of related proteins called the HLA complex, which helps the immune system distinguish between good proteins from an individual&rsquos own body and bad ones made by foreign invaders like viruses and bacteria. One of the genes in this family is HLA-DQB1. A variation in this gene, called HLA-DQB1*06:02, increases the chance of developing narcolepsy, particularly the type of narcolepsy with cataplexy and a loss of hypocretins (also known as orexins). HLA-DQB1*06:02 and other HLA gene variations may increase susceptibility to an immune attack on hypocretin neurons, causing these cells to die. Most people with narcolepsy have this gene variation and may also have specific versions of closely related HLA genes.

However, it is important to note that these gene variations are common in the general population and only a small portion of the people with the HLA-DQB1*06:02 variation will develop narcolepsy. This indicates that other genetic and environmental factors are important in determining if an individual will develop the disorder.

Narcolepsy follows a seasonal pattern and is more likely to develop in the spring and early summer after the winter season, a time when people are more likely to get sick. By studying people soon after they develop the disorder, scientists have discovered that individuals with narcolepsy have high levels of anti-streptolysin O antibodies, indicating an immune response to a recent bacterial infection such as strep throat. Also, the H1N1 influenza epidemic in 2009 resulted in a large increase in the number of new cases of narcolepsy. Together, this suggests that individuals with the HLA-DQB1*06:02 variation are at risk for developing narcolepsy after they are exposed to a specific trigger, like certain infections that trick the immune system to attack the body.


Pseudoneurologic Syndromes

The major pseudoneurologic syndromes are summarized in Table 1 . The pseudoneurologic syndromes can mimic almost any organically based disease. A thorough history and neurologic examination are the most important aids to the clinician in distinguishing organically from psychologically based disease. Clues to the diagnosis of pseudoneurologic syndrome are outlined in Table 2 . Although these clues do not rule out organically based disease, they should raise the clinician's suspicion for pseudoneurologic syndrome. In particular, objective findings such as normal reflexes, muscle tone and pupils are rarely altered by psychogenic causes, and pseudoneurologic syndrome often does not follow neuro-anatomic (e.g., dermatomal) patterns.

Pseudoneurologic Syndromes

Pseudosensory syndromes (e.g., deafness, anesthesia)

Psychogenic movement disorders

Pseudoneurologic Syndromes

Pseudosensory syndromes (e.g., deafness, anesthesia)

Psychogenic movement disorders

Clues to Diagnosis of Pseudoneurologic Syndromes

Occurs or worsens in the presence of others

Signs of other psychiatric illness (panic attacks, depression, schizophrenia)

History of multiple surgeries (e.g., appendix, gallbladder, adhesion, nerve entrapment)

No serious injuries sustained despite falls or “seizures”

Denies psychologic etiology of symptoms

Normal reflexes, muscle tone, pupillary reaction, etc.

Symptoms persist despite specific medical treatment

Alexithymia: inability to describe feelings in words

Vague, bizarre, inconsistent description of symptoms by patient

Striking inconsistencies on repeated examination

Nonanatomic distribution of abnormalities

Clues to Diagnosis of Pseudoneurologic Syndromes

Occurs or worsens in the presence of others

Signs of other psychiatric illness (panic attacks, depression, schizophrenia)

History of multiple surgeries (e.g., appendix, gallbladder, adhesion, nerve entrapment)

No serious injuries sustained despite falls or “seizures”

Denies psychologic etiology of symptoms

Normal reflexes, muscle tone, pupillary reaction, etc.

Symptoms persist despite specific medical treatment

Alexithymia: inability to describe feelings in words

Vague, bizarre, inconsistent description of symptoms by patient

Striking inconsistencies on repeated examination

Nonanatomic distribution of abnormalities

The psychiatric profile of patients with pseudoneurologic syndrome can be categorized using the classification of the somatoform disorders (somatization disorder, conversion disorder, psychogenic pain disorder, hypochondriasis and undifferentiated somatoform disorders) and factitious disorder given in the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV).7 Somatization disorder and conversion disorder are subconscious expressions of psychologic stress in the form of somatic complaints.8 Like somatization disorder, conversion disorder is nonvolitional but presents with the sudden onset of single, usually nonpainful symptoms that are precipitated by stress. Symptoms occur mostly in adolescent or young adult women from socioeconomically deprived backgrounds.8 , 9 Factitious disorder is a conscious fabrication of disease for personal gain.10 Psychogenic pain syndromes (e.g., somatoform pain disorder)11 will only be discussed in the context of other pseudoneurologic syndromes.

The spectrum of pseudoneurologic syndromes is broad. Table 3 lists the signs and symptoms of 405 patients with psychogenic dysfunction of the nervous system.12 Pain and sensory symptoms were most common, and several patients had more than one psychogenic symptom.

Signs and Symptoms in 405 Patients with Psychogenic Dysfunction of the Nervous System

Stereotyped motor behavior

Isolated ataxia of the upper extremities

Sensation of generalized vibration

Other (amnestic episodes, mental and emotional alterations)

Attacks of phobic postural vertigo

Adapted with permission from Lempert T, Dietrich M, Huppert D, Brandt T. Psychogenic disorders in neurology: frequency and clinical spectrum. Acta Neurol Scand 199082:335� .

Signs and Symptoms in 405 Patients with Psychogenic Dysfunction of the Nervous System

Stereotyped motor behavior

Isolated ataxia of the upper extremities

Sensation of generalized vibration

Other (amnestic episodes, mental and emotional alterations)

Attacks of phobic postural vertigo

Adapted with permission from Lempert T, Dietrich M, Huppert D, Brandt T. Psychogenic disorders in neurology: frequency and clinical spectrum. Acta Neurol Scand 199082:335� .

Psychogenic disorders coexist with organic neurologic disease in up to 60 percent of patients and offer no immunity against any disease process.13 Careful laboratory and radiologic investigation may be required to exclude an organic etiology. The following discussion illustrates the salient features of pseudoneurologic syndrome that may allow clinicians to differentiate organic from psychogenic etiologies ( Table 4 ).

Clinical Clues to Pseudoneurologic Syndromes

Normal serum prolactin level

Normal caloric-provoked nystagmus

(EEG = electroencephalogram OKN = optokinetic nystagmus)

Clinical Clues to Pseudoneurologic Syndromes

Normal serum prolactin level

Normal caloric-provoked nystagmus

(EEG = electroencephalogram OKN = optokinetic nystagmus)

Pseudoparalysis

Patients with pseudoparalysis usually report involvement of a single limb or one half of the body. On physical examination, they have normal reflexes, muscle tone and sphincter functions, and negative Babinski signs. The weakness does not follow anatomic patterns and is not consistent on repeated examinations. With pseudohemiparesis, the face, tongue, platysma and sternocleidomastoid are usually not affected. When the sternocleidomastoid is affected, patients have apparent weakness on the wrong side because the sternocleidomastoid normally aids in turning the head in the opposite direction.

The patient with pseudoparalysis may have “give-way” weakness: abrupt or stepwise loss of strength in the tested muscle groups. In contrast, the loss of resistance is smooth in patients with organic weakness. Patients with pseudoparalysis have equal weakness of both agonist and antagonist muscles, whereas true paresis affects the extensor muscles more than the flexors.

A few bedside tests are often helpful in patients with suspected pseudoneurologic syndrome. The first is a drop test: the clinician drops the “paralyzed” arm over the patient's face. In pseudoneurologic syndrome, the “paralyzed” arm will not strike the patient's face when dropped (i.e., a near miss). Second, the clinician can test weakness with painful stimulation. Unexpected painful stimuli to the affected extremity may cause a purposeful withdrawal response.

A third test that is useful is the Hoover test. The physician places one hand under the heel of the patient's “weak” leg while pressing down with the other hand on the good leg. Now the patient is asked to lift the good leg against resistance. If the physician feels counterpressure under the “weak” leg, it normally means that the �ted” leg is not paralyzed. The physician can then switch hand positions and ask the patient to lift the “weak” leg. If there is no counterpressure under the good heel, the patient is not being compliant.

A final useful test is the adductor sign. Normally, adduction of one thigh is accompanied by reflex adduction of the opposite thigh. To test the adductor's sign, palpate both of the adductors and ask the patient to adduct with the good side. The “weak” side will be felt to contract normally.14

Pseudosensory Syndromes

Pseudosensory syndromes are common pseudoneurologic presentations. Patients with pseudosensory syndromes complain mainly of numbness (anesthesia). Symptoms often follow the patients' own concept of their anatomy. All sensory modalities (touch, pain, vibration, proprioception) disappear at a discrete border (joint or skin crease or mid-line), unlike true sensory loss where overlapping borders and different borders exist for the various sensory modalities.14

One common pseudosensory presentation is hemisensory loss with a nonphysiologic midline sensory split including genitals, hearing, vision, smell and taste, but sparing the back. True hemianesthesia does not split the genitalia because of overlapping innervation.

Several bedside tests may be useful. First, the clinician may observe that painful stimuli applied to a “numb” extremity often increase the pulse rate by 20 to 30 beats per minute: a normal finding. In addition, unexpected painful stimuli may result in withdrawal of the “numb” extremity. Second, the clinician may try the tuning fork test by applying a tuning fork to a bony structure covering a hollow cavity. Vibratory loss on one half of the skull, sternum or pelvis is thought to be physiologically impossible because of bone conduction. The presence of vibratory loss over these surfaces suggests a pseudosensory syndrome.

A third test is the Bowlus and Currier test.15 In this test, the patient's arms are extended and crossed with thumbs down and palms facing together. The fingers are then interlocked and the hands rotated downward, inward and up in front of the chest. The fingertips end up on the same side of the body as their respective arms. The thumbs are not interlocked so that they lie on the side opposite the fingers. With true sensory impairment, a patient can quickly identify fingers with normal and abnormal sensation when rapid sharp tactile stimuli are applied. Patients with pseudosensory deficits confuse the lateralization, causing them to make many mistakes identifying digits when sharp stimuli are applied to them.15

Another useful test is the “yes-no” test. When testing the sensation of touch, have patients close their eyes and give “yes” responses when they perceive they are being touched and “no” responses when they perceive that they do not feel a touch. A repeated “no” response when a supposedly numb limb is touched favors a pseudosensory syndrome.

Finally, the clinician may test proprioception of the big toe. Patients with pseudosensory syndromes may erroneously identify the position of the big toe 100 percent of the time. In contrast, a rate of at least 50 percent accuracy would be anticipated with an organic lesion based purely on chance.

In cases where it is difficult to discern the organicity of sensory loss, somatosensory evoked responses also may be useful.

Pseudoseizures

Pseudoseizures are probably the most difficult pseudoneurologic syndrome to distinguish from the organic equivalent, epileptic seizures. Epileptic seizures are frequently misdiagnosed as pseudoseizures, and vice versa. The use of video electroencephalographic (EEG) telemetry is often necessary to distinguish the two with certainty.

Pseudoseizures are prevalent and can coexist with epileptic seizures. From 5 to 35 percent of patients with pseudoseizures also have epilepsy and may be taking therapeutic doses of anticonvulsant medication.16 Intensive monitoring of patients with intractable seizures reveals that 35 percent of patients with presumed drug-resistant epilepsy have pseudoseizures.

No single clinical finding reliably differentiates epileptic seizures from pseudoseizures. Pseudoseizures are involuntary and refractory to anticonvulsant medication, and can mimic generalized convulsive seizures, absence seizures or complex partial seizures.17 Non-convulsive pseudoseizures are more common than convulsive ones. Patients with pseudo-seizures often have a history of abuse or trauma, a familiarity with epilepsy (e.g., in a family member or as an allied health professional), are female and have onset of seizures in the late teens.

The history of the seizure is often helpful. Pseudoseizures may be suspected if the patient is able to act out or recall precisely what occurred during the seizure.18 Clinical features that suggest pseudoseizures include seizures that follow stress or occur in the presence of an audience. Clinical features of pseudoseizures vary from one seizure to the next, while epileptic seizures are stereotypical. Pseudoseizures have a gradual onset, whereas epileptic seizures tend to start abruptly. Symptoms at the onset of pseudoseizures that can be confused with seizure auras include palpitations, choking, numbness, pain and visual hallucinations.

The traditional wisdom that self-injury during a seizure excludes a psychogenic etiology is not always true. While such injuries remain more common in epilepsy, they also occur in pseudoseizures as a reflection of self-destructive behavior. However, patients with pseudoseizures usually lower themselves gradually to the ground to avoid injuries. Skin burns (that occur while cooking, for example) during seizures may have greater diagnostic significance as they occur in one third of epileptic seizures but not in pseudoseizures. Bladder incontinence and tongue biting are not exclusive to epileptic seizures, since they occur separately or together in about one half of EEG-proven pseudoseizures. The number does not differ significantly from that in patients with epileptic seizures.19 Lateral tongue biting and scarring are more suggestive of epileptic seizures, whereas biting on the tip of the tongue suggests pseudoseizures.20 The mouth is usually wide open during the tonic phase of a generalized epileptic convulsion. The presence of clenched teeth during the “tonic spell” should raise suspicion for pseudoseizure.

Pseudogeneralized tonic-clonic seizures often appear as bizarre contractions that have little similarity to epileptic generalized tonic-clonic seizures. Patients with pseudogeneralized tonic-clonic seizures have asynchronous jerks of the arms and legs that can last minutes to hours, side-to-side head movement, pelvic thrusting, wild kicking, geotropic eye movements (the eyes deviate toward the bed as if pulled by gravity even if the patient is turned to the other side), and no ictal amnesia or postictal confusion.16 Unlike patients with epileptic generalized tonic-clonic seizures, these patients frequently have responses to painful stimuli, resistance to eye opening, intact corneal reflexes, reactive pupils, normal caloric responses and absent Babinski signs. Abdominal muscles do not contract in these patients as they do in patients with epileptic generalized tonic-clonic seizures.16 , 21

Pseudogeneralized tonic-clonic seizures may be terminated by painful stimuli. Events that are related to either inducing or stopping seizures are suggestive of pseudoseizures. Psychogenic status epilepticus that is induced or relieved by saline injection has been reported recently.22 Normal EEG activity during a seizure brought about by skillful suggestion is diagnostic.

If the clinician is uncertain about whether an event is an epileptic seizure or a pseudoseizure, measurement of the serum prolactin level may be helpful.23 Serum prolactin levels increase significantly (at least threefold) within 20 minutes of the beginning of the epileptic seizure in 96 percent of generalized tonic-clonic seizures and 60 percent of complex partial seizures without generalization. Normal or slightly increased levels of prolactin are associated with pseudoseizures but also with simple partial seizures and frontal lobe seizures.24

Psychogenic Movement Disorders

Psychogenic movement disorders can mimic the entire spectrum of true movement disorders, including tremor, parkinsonism, myoclonus, dystonia, tics and dyskinesia.25

The clinician should suspect psychogenic movement disorder when the onset, course or manifestations of the disorder are unusual. For example, psychogenic movement disorder should be suspected when the patient fails to experience the abnormal movements or posture while distracted. Commonly, clinicians use placebo drugs in an attempt to exacerbate or improve symptoms in suggestible patients. Although the ethics of this practice are debated, it can be an effective diagnostic tool.26 Other tests that may augment a clinician's ability to diagnose psychogenic movement disorder include videotaping the suspicious movements and electromyography.

Pseudotremor is the most common psychogenic movement disorder and is often mistaken for physiologic tremors such as essential tremor or medication-induced tremor but not the resting tremor associated with parkinsonism. Pseudotremor usually involves one limb and is intentional, and may disappear when the patient is distracted and reappear in another limb if the involved limb is restrained.26 The majority of patients with pseudotremor have an abrupt onset of the disorder. The pseudotremor often has a complex mixture of resting, postural and action qualities,27 and may have a fluctuating course, spontaneous remission or changing characteristics.

Psychogenic parkinsonism is characterized by abrupt onset with no evolution over time, spontaneous improvements, remission with psychotherapy and inconsistent tremor or bradykinesia.28 In one series,29 more than 50 percent of patients with psychogenic parkinsonism had atypical features of resting tremor, such as variation in frequency and rhythmicity, presence during action or ability of the tremor to become converted to other motions. These patients also commonly had hysterical gaits.

Psychogenic myoclonus has been described and has several typical features: decrease of the myoclonus with distraction, periods of spontaneous remission, episodic acute improvement in symptoms, improvement with administration of a placebo, and presence of associated psychopathology.30

Psychogenic dystonia is uncommon but well described. Clinical features include abrupt onset, rapid progression to fixed dystonic postures, predominant involvement of the legs, frequent complaints of pain, and paroxysmal worsening in over 50 percent of cases. All of these features are inconsistent with the established forms of organic dystonias.31 Differentiation may require an empiric trial of medication with phenytoin (Dilantin) or anticholinergic agents. Other paroxysmal psychogenic movement disorders such as dyskinesias and tics have also been described.32

Pseudocoma

Pseudocoma is perhaps as difficult to diagnose as pseudoseizure and should be a diagnosis of exclusion because, if true coma is missed, the complications could be life-threatening. Patients must therefore undergo standard treatment for coma until the diagnosis is clearly established.

Like pseudoseizures, no one piece of historic data absolutely includes or excludes the possibility of pseudocoma. However, pseudocoma should be suspected when the history reveals that alteration of consciousness was precipitated by stress. Pseudocoma usually begins with an observer present. Patients with pseudocoma “slump” to the floor and avoid hitting their heads.21

Patients with pseudocoma usually resist examination and make semipurposeful avoiding movements. They have normal pupils, corneal reflexes, plantar reflexes and sphincters. They may keep their eyes closed tightly and resist attempts to open them (in organic coma, the eye closure is very slow and very difficult to simulate). Patients with pseudocoma have Bell's phenomenon (the eyes roll up when the lids are raised), whereas in patients with true coma, the eyes remain in a neutral position. Patients with pseudocoma display geotropic eye movements. Pseudocoma patients may respond with purposeful movement to painful stimulation and avoid unpleasant stimuli such as tickling of the vermilion border of the lip. Like patients with pseudoparalysis, the hands of patients with pseudocoma often will just “miss” when dropped toward their faces.21

Caloric testing with cold water is the most useful adjunct to the bedside examination. Nystagmus with caloric testing proves that coma is either feigned or hysterical, because nystagmus requires an intact cerebral cortex and brainstem. Additionally, cold water caloric stimulation is noxious and can induce nausea, vomiting or recovery in a noncomatose patient.

Most patients with pseudocoma “wake up” in the emergency department after repeated examinations and become very uncooperative. The 𠇌omatose” period should be used to obtain blood and urine samples and to do a thorough physical examination.

Hysterical Gait

A hysterical gait can present with monoplegia or monoparesis, hemiplegia or hemiparesis, or paraplegia or paraparesis. With hysterical gait, there tends to be no leg circumduction, hyperreflexia or Babinski sign. Characteristic features of a patient with hysterical gait include sudden buckling of the knees (usually without falls), swaying with the eyes closed with a buildup of sway amplitude and improvement with distraction.33 Patients with a hysterical gait tend to drag the foot when walking rather than lift it.

Hysterical gaits can be dramatic, with patients lurching wildly in all directions, thus demonstrating a remarkable ability to do rapid postural adjustment. In contrast, patients with true paresis or paraplegia of the lower extremity tend to fall frequently. An unusual and illusive presentation of hysterical gait is known as astasia-abasia. In this condition, the patient is unable to turn or walk but retains normal use of the legs while lying in bed. However, atrophy of the vermis and frontal gait disorders (gait apraxia) can have similar presentations.34

Pseudoneuro-Ophthalmologic Syndromes

Pseudoneuro-ophthalmologic syndromes can mimic any pathology that affects the visual or oculomotor systems. The most common presentation of pseudoneuro-ophthalmologic syndrome is blindness.35 Patients complain of sudden and complete loss of vision. Normal pupillary reaction and optic fundi exclude all organic causes, except cortical blindness, which is excluded by a normal optokinetic nystagmus response to horizontal or vertical movements of a striped drum. Alternatively, the clinician may place a mirror in front of a patient with pseudoblindness and gradually tilt the mirror from side to side. Humans reflexively tend to follow the reflection of their eyes or to look away from the mirror each time it is placed in front of them.

Another pseudoneuro-ophthalmologic presentation is tunnel vision,35 where fields remain the same in inches at varying distances. In contrast, funnel vision (a physiologic condition) produces fields that expand in inches (but remain the same in degrees) proportionate to the distance viewed.

Diplopia is another pseudoneuro-ophthalmologic presentation.35 True monocular diplopia (double vision with one eye covered) is very uncommon and indicative of pathology within the globe, such as retinal detachment or lens problems.36 Nonorganic diplopia should be suspected in patients who present with monocular diplopia, especially if the ocular funduscopic examination is normal.35

The final pseudoneuro-ophthalmologic presentation is ptosis. Convincing voluntary ptosis can be achieved with practice. Ptosis is frequently a presenting symptom of conditions such as myasthenia gravis and chronic progressive external ophthalmoplegia. The diagnostic clue is the presence of ipsilateral eyebrow depression with pseudoptosis rather than the brow elevation that occurs with true ptosis.35

Hysterical Aphonia

Aphonia is defined as the absence of vocalization or phonation and differs from mutism, which is the absence of speech. Hysterical aphonia is characterized by a normal whisper and cough. Examination with a laryngoscope reveals normal vocal cord movement with respiration.


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